La maladie de Parkinson

Généralités

La maladie de Parkinson est une affection dégénérative du système nerveux central, idiopathique (sans origine connue), lentement évolutive, caractérisée par une triade : tremblement de repos, rigidité par hypertonie et trouble de l’exécution des mouvements (ralentissement). Sa fréquence augmente avec l’âge.

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Histoire :

Décrite pour la première fois par le médecin Anglais James Parkinson en 1817 sous la forme d’une « paralysie tremblante ».

Physiopathologie :

Perte progressive des neurones dopaminergiques du tronc cérébral (structure du système nerveux central, comprise entre le cerveau proprement dit et la moelle épinière) et en particulier de la substancia nigra. Le mécanisme reste pour l’essentiel encore inconnu, même s’il existe des formes génétiques déterminées et des causes environnementales avérées comme l’exposition aux pesticides ou la prise de certaines drogues.

Fréquence :

Cette pathologie est la deuxième maladie neurodégénératives la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer. On considère qu’elle concerne à peu près 1% de la population des plus de soixante ans, jusqu’à 4% chez les plus de 80 ans. La maladie débute de façon néanmoins non rare, avant 60 ans.

Les principaux symptômes

Cette maladie est surtout connue pour ses symptômes moteurs :

-      le tremblement de repos (non systématique), lent et régulier, prédominant au repos, accentué par les émotions ou la fatigue mais disparaissant au mouvement et pendant le sommeil

-      le ralentissement global de la mobilité avec lenteur des mouvements (bradykinésie), diminution de leur amplitude (hypokinésie) et difficultés à initier le mouvement (akinésie).

-      la rigidité musculaire anormale (hypertonie)

                   Sur le plan clinique, ces difficultés se traduisent par des troubles de la marche (marche à petits pas, perte du ballant des bras, difficultés au demi-tour) mais aussi un visage figé, une modification de l’écriture vers des petits caractères (micrographie)…

Des troubles cognitifs peuvent être associé à la maladie de Parkinson. Ils peuvent être présents dès le début de la maladie (dans 30 à 40% des cas) et ont tendance à se généraliser. Avec l’avancée dans la maladie, ils deviennent très fréquents.

Ils se distinguent des troubles observés dans la maladie d’Alzheimer par le fait qu’ils touchent moins à la mémoire et aux capacités d’apprentissage, qu’ils ne provoquent pas de désorientation, ni de trouble de la reconnaissance des visages ou des lieux.

 En revanche, ils affectent principalement les fonctions exécutives à savoir les capacités attentionnelles, la vitesse de traitement de l’information, la gestion du multitâche, la planification les capacités d’abstraction, le jugement.

La maladie de Parkinson s’associe dans une moindre mesure à des troubles de l’humeur et des modifications comportementales.

Petit appendice sur le LEWY ?

Diag différentiel avec les syndromes parkinsoniens iatrogènes

Conduire le diagnostic

Il repose essentiellement sur les particularités de l’examen clinique.

Il sera confirmée par un DAT-scan, une imagerie cérébrale fonctionnelle qui étudie le système dopaminergique.

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Les principes thérapeutiques

C’est une maladie qui bénéficie de traitements efficaces et dont la prise en charge est multi-disciplinaire.

Les traitements médicamenteux :

Ils sont multiples en fonction de chaque cas mais reposent tous sur le principe d’augmenter l’activité en Dopamine du cerveau ;

Pour conduire le traitement, plusieurs facteurs rentrent ainsi en compte :

-forme clinique de la maladie,

-âge du patient, 

-présence ou non de troubles cognitifs ou comportementaux (terrain   favorable aux conduites impulsives ou addictives en particulier).

Une solide communication sur ces aspects cognitifs et comportementaux évitent des ambiguïtés sur la gestion des effets secondaires et indésirables chez certains patients

Cas particulier de la sensibilité personnelle à certains médicaments :

Effets moteurs, induisant une grande fluctuation de l’efficacité qui alterne entre mouvements involontaires et au contraire quasi absence de mouvement volontaire ; Ils nécessitent un ajustement horaire des prises du traitement et de sa dose.

Effets psycho-comportementaux :

Le patient non efficacement traité peut en ressentir apathie, anxiété ou dépression sévères ;

En cas de surdosage ou de sensibilité accrue à certains traitements, le patient peut développer des comportements addictifs (jeu pathologique, dépenses multiples, hyperoralité, hypersexualité, hyperactivité au sens large…), que l’on qualifie aussi de troubles du contrôle de l’impulsivité.

Valéry ne penses-tu pas qu’il serait important de citer les principales classes médicamenteuses : lévodopa, agonistes dopaminergiques, inhibiteurs sélectifs, les anti-cholinergiques ?

Par ailleurs, un mot sur la chirurgie ?

Prise en charge globale :

Selon les situations, l’activité physique et sportive, la prise en charge en kinésithérapie, la rééducation orthophonique seront proposées au cas par cas.

La vie sociale doit être maintenue ; une prise en charge psychologique peut être éventuellement proposée.

Rééducation :

Les exercices proposés sont sensiblement différent de ceux qui sont effectués chez les patients atteints de maladie d’Alzheimer.

Les taches vont plus s’organiser sur la rapidité d’exécution, l’enchaînement de taches complexes, et en particulier en faisant appel à de l’ergothérapie ou de la psychomotricité, ce qui a le mérite d’allier le travail intellectuel à la gestuelle et à générer une véritable rééducation par le travail de répétition.

L’évolution

Elle est lente et progressive, sans aggravation brutale, après une longue phase de stabilisation complète des symptômes grâce aux traitements.

Conseils :

Il existe une grande variété de formes cliniques dans la maladie de Parkinson, chaque cas est donc particulier et doit être envisagé comme tel dans la relation entre le patient et son médecin spécialiste et son généraliste.

Une inquiétude légitime du patient concerne son devenir et l’évolution attendue de la maladie. De fait, et en premier lieu, bien comprendre que l’évolution est  lente et progressive sans phase d’aggravation brutale ; ceci laisse du temps pour prendre la mesure de ce que la maladie provoque sur le plan symptomatique et sur ses conséquences sur le plan social.

Cette notion de temps est fondamentale dans l’établissement d’un lien patient – médecin qui se construit dans la régularité des consultations, l’exhaustivité des échanges, le partage d’informations sur les symptômes, qu’ils soient ou non liés à la maladie et aussi sur les effets attendus ou non des traitements.

En premier lieu, le médecin cherchera le meilleur traitement, le jugeant sur la qualité de vie de son patient. Les aspects médicamenteux et l’approche paramédicale se compléteront (activité physique et sportive, kinésithérapie, la rééducation orthophonique seront proposées au cas par cas).

La place des aidants :

Le conjoint le plus souvent, les enfants ou les proches fréquemment sont les premiers soutiens du malade et un relais fondamental dans l’observation quotidienne des différents aspects de la maladie, certains d’entre eux pouvant échapper au patient.

Leur présence aux consultations est le plus souvent souhaitable car précieuse pour le médecin, profitable au patient, elle contribue à maintenir l’harmonie dans l’entourage familier.