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Définition

La maladie à corps de Lewy concerne 15 à 20% des patients avec des troubles cognitifs, mais elle est souvent sous diagnostiquée et confondue avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

Elle partage de nombreux éléments avec la maladie de Parkinson, que ce soit dans l’examen clinique ou lors des analyses au microscope. Toutefois, dans la maladie à corps de Lewy les troubles cognitifs sont précoces et au premier plan, tandis que dans la maladie de Parkinson les troubles cognitifs sont tardifs et « cachés » par les troubles moteurs.

Les principaux symptômes sont :

• Des troubles cognitifs d’apparition progressive

• Des fluctuations de l’attention au cours de la journée

• Des hallucinations visuelles

• Le syndrome parkinsonien

• Des troubles du comportement en sommeil paradoxal

Histoire

Les « corps de Lewy » ont été identifié pour la 1ère fois en 1912, mais ils n’ont été formellement décrits et nommé qu’en 1919 par Konstantin Tretiakoff, un neuropathologiste Russe.

Les premières descriptions cliniques de patients souffrant de troubles ressemblant à une maladie à corps de Lewy remontent à 1961 par Okazaki et 1962 par Woodard.

Le terme de « Maladie à Corps de Lewy » est apparu en 1980. Les premiers critères diagnostiques internationaux ont été publiés en 1996.

Physiopathologie

Source: Wikimedia

Les corps de Lewy sont des agrégats anormaux de protéines qui apparaissent à l’intérieur des neurones dans plusieurs maladies dont la maladie à corps de Lewy et la maladie de Parkinson. De nombreuses protéines le constituent, avec en particulier l’alpha synucléine.

Les corps de Lewy apparaissent d’abord au niveau du bulbe olfactif puis se propagent sur plusieurs années au niveau du tronc cérébral puis peu à peu à l’ensemble du cerveau. Ce n’est qu’à ce stade qu’apparaissent les premiers symptômes.