La maladie d’Alzheimer

Introduction

Définition

La maladie d’Alzheimer est la 1ère cause de trouble évolutif de la mémoire au sens large. On estime qu’en France la prévalence (nombre de personnes atteintes) est d’environ 800 000 patients.

Cette maladie appartient au groupe des maladies neuro-dégénératives, ce qui signifie qu’il y a progressivement une destruction (ou dégénérescence) du tissu cérébral.

Histoire

Des textes de l’antiquité relataient déjà la survenue de troubles cognitifs lors du vieillissement. Longtemps, cela a été considéré comme l’évolution normale du cerveau avec l’âge, et était alors qualifié de « démence sénile ».

Le premier cas de maladie d’Alzheimer a été décrit par Alois Alzheimer (1864-1915), psychiatre, neurologue et neuropathologiste allemand. Il a étudié en 1901 les symptômes d’une patiente de 51 ans, Auguste D., qui présentait notamment des troubles précoces de la mémoire. Il a suivi cette patiente jusqu’à son décès en 1906 et a procédé à un examen post mortem de son cerveau. Par la suite, d’autres cas ont été décrits et de plus en plus d’auteurs se sont intéressés à cette maladie et en ont précisé les symptômes.

Comme les premiers cas étudiés étaient des personnes jeunes (moins d’une soixantaine d’années), la maladie d’Alzheimer était qualifiée de « démence pré sénile », en opposition à la « démence sénile » considérée comme normale.

Ce n’est qu’à la fin du 20ème siècle, qu’il a été déterminé que démence pré sénile et démence sénile étaient une même entité débutant à des âges différents. Si les premiers symptômes sont variables, l’évolution et les lésions cérébrales sont en revanche identiques. 

Le fait de retrouver les mêmes lésions dans le cerveau des personnes atteintes ainsi que l’existence de centenaires au fonctionnement cognitif normal et sans lésions cérébrales conduisent à penser que la « démence sénile » n’est pas l’évolution naturelle du cerveau avec l’âge, mais bien une maladie avec une destruction progressive du tissu cérébral.

Physiopathologie

La cause de la maladie d’Alzheimer reste encore inconnue à ce jour. Des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux sont évoqués mais sans certitude scientifiquement démontrée.

La génétique

La très grande majorité (plus de 99%) des cas de maladie d’Alzheimer sont « sporadiques », c’est-à-dire sans cause génétique directe sous-jacente identifiable et donc sans transmission aux descendants d’une même famille.

Toutefois, il existe de très rares exceptions par mutations génétiques avec une expression symptomatique différente dont un début à un âge plus précoce et une transmission possible au fil des générations.

Les modifications microscopiques du cerveau

Si l’on étudie le tissu cérébral de patients décédés atteints de la maladie d’Alzheimer avec un microscope et certaines techniques de marquage, on observe deux types de lésions :

• A l’intérieur des neurones, on retrouve des marqueurs de dégénérescence neurofibrillaire, avec notamment des anomalies au niveau de la protéine Tau. Cette protéine est présente de façon naturelle dans les neurones sains mais dans certaines maladies, dont la maladie d’Alzheimer, elle s’agglutine de façon anormale à l’intérieur du neurone.

• Entre les neurones, il existe une accumulation de protéine β amyloïde, ce qui conduit à la formation de plaques amyloïdes qui ont un effet toxique sur les neurones. La protéine amyloïde existe chez le sujet sain, mais prend une forme différente qui conduit à son agrégation anormale dans la maladie d’Alzheimer.

Aujourd’hui, nos connaissances restent parcellaires : ces lésions sont-elles la cause de la maladie ou déjà une conséquence ? Quel est le mécanisme exact de leur constitution ? En tout état de cause, ces lésions apparaissent de nombreuses années avant les premiers symptômes et les premiers signes en imagerie.

Les modifications macroscopiques du cerveau

Lors de l’étude du cerveau de personnes atteintes de la maladie, on observe une atrophie (diminution de taille et de volume) de certaines régions cérébrales stratégiques, comme les hippocampes qui sont impliqués dans la mémoire et situés dans le lobe temporal interne. Plus la maladie évolue, plus l’atrophie se généralise jusqu’à toucher la totalité du cerveau.

Source: wikipedia.org

L’essentiel à retenir : la maladie d’Alzheimer n’est que très rarement inscrite dans le patrimoine génétique d’une personne. Il ne faut pas donc se sentir condamné à développer la maladie quand un parent en est atteint ou croire que l’on va automatiquement la transmettre à ses enfants.

Les principaux symptômes

La maladie d’Alzheimer étant progressive, les symptômes évoluent avec la maladie et peuvent être différents d’une personne à l’autre.

Troubles de la mémoire

Dans la forme typique de la maladie d’Alzheimer, l’atteinte de la mémoire est le 1er symptôme ; c’est ce que l’on appelle le syndrome amnésique. Cette atteinte précoce et préférentielle est en lien avec les lésions cérébrales qui touchent préférentiellement les hippocampes.

Ainsi, au début, le patient comprend bien ce qu’on lui dit ou ce qui lui arrive, il fait l’effort de s’en souvenir mais ne peut facilement le retenir, l’enregistrer et donc le rappeler.

En fait, le premier signe de la maladie d’Alzheimer apparait comme une difficulté à apprendre de nouvelles informations qui, au début, se manifeste uniquement par des petits oublis au quotidien, la perte d’objets de façon répétée ou l’oubli d’une conversation tenue la veille.

Conseil du pro : il est important de comprendre que l’oubli est un processus normal qui fait partie intégrante de la mémoire. Les petits oublis normaux concernent des personnes de tout âge, surtout dans un contexte de stress et/ou de fatigue ; c’est la multiplication de ces oublis qui doit alerter.

En revanche, les souvenirs anciens, même ceux liés à l’enfance, sont préservés longtemps dans l’évolution de la maladie. La persistance de la mémoire des faits anciens explique que les proches peuvent minimiser les oublis, ce qui entraîne des retards au diagnostic.

Conseil du pro : étant donné que les oublis liés à la maladie d’Alzheimer concernent en priorité les informations récentes, il convient de ne pas forcer l’apprentissage de nouvelles informations.

Troubles du langage

Si la maladie d’Alzheimer atteint préférentiellement les structures cérébrales associées à la mémoire, avec l’évolution, d’autres structures cérébrales peuvent être touchées, dont les centres du langage. 

Le trouble du langage, appelé aphasie, peut s’exprimer de plusieurs manières :

• Difficulté pour trouver un mot, c’est le « manque du mot » : la personne n’arrive pas à retrouver le nom d’un objet, alors qu’elle sait très bien ce qu’est cet objet et à quoi il sert. Cela peut aussi toucher les noms propres (personnes familières, personnes célèbres…).

• Difficulté pour comprendre un mot ou une phrase qui n’aurait pas posé de problème quelques années auparavant.

• Difficulté pour construire une phrase grammaticalement correcte.

• Difficulté pour répéter un mot ou une phrase.

Aussi, lecture et écriture sont rendues difficiles dans leur réalisation comme dans leur compréhension

Conseil du pro : il convient de distinguer le manque du mot pathologique qui occasionne une gêne importante et le phénomène bien connu de « mot sur le bout de la langue », qui est parfaitement normal même s’il a tendance à être plus fréquent avec l’âge.

Dans certaines formes à début atypique, la maladie d’Alzheimer peut se manifester par un syndrome d’aphasie primaire progressive, c’est-à-dire un trouble du langage d’apparition progressive sans trouble de la mémoire associé, au début. Celui-ci peut donc être le premier symptôme d’une maladie d’Alzheimer non encore cliniquement révélée. Par ailleurs, il existe d’autres formes d’aphasie primaire progressive qui sont indépendantes de la maladie d’Alzheimer, tout comme un trouble du langage n’est pas spécifique de cette maladie mais peut se rencontrer dans d’autres pathologies.

Anosognosie

Ce terme est utilisé pour décrire un phénomène neurologique qui empêche la personne de se rendre compte de son trouble ou de la maladie dont il est atteint. Dans ce cas, un proche ou un professionnel de santé pointe une difficulté particulière, le sujet ne s’en rend pas compte, ne l’admet pas et la banalise.

Dans les formes évoluées, l’anosognosie est régulièrement retrouvée mais elle est aussi parfois présente dès le début de la maladie, avec pour conséquence un retard au diagnostic.

Conseil du pro : l’anosognosie, avec son origine neurologique, est différente du déni qui est psychologique. Ces deux phénomènes peuvent limiter la prise en charge mais ils ont un rôle de protection qui doit être respecté, en limitant une prise de conscience des difficultés trop insupportables.

Autres troubles cognitifs

Généralement, les autres troubles cognitifs surviennent de façon plus tardive au cours de la maladie d’Alzheimer. Seuls les principaux sont cités ici.

Troubles de l’orientation dans le temps et dans l’espace

Cela s’exprime par des difficultés à retrouver la date ou un repère spatial, même dans des lieux familiers. Dans la vie quotidienne, cette désorientation temporo-spatiale explique les errances avec impossibilité de retrouver son chemin.

Troubles neuro-visuels

Ces troubles traduisent la difficulté à identifier et interpréter la perception de nos yeux. La vue est correcte (bilan ophtalmologique normal) mais le traitement de l’information visuelle par le cerveau est perturbé et peut conduire à ne pas reconnaitre une personne familière, à ne pas voir identifier correctement un objet. Cela peut également conduire à une mauvaise appréhension de l’espace qui nous entoure, des distances, de la position des objets et des personnes.

Conseil du pro : en cas de troubles neuro-visuels, la conduite automobile peut devenir une activité particulièrement dangereuse, pour la personne mais aussi pour les autres. 

Apraxie

Ce terme désigne la difficulté à réaliser correctement un geste concret ou à manipuler un objet, en l’absence de paralysie ou de problème articulaire. Il s’agit d’une difficulté à programmer le mouvement et/ou à le réaliser de la bonne manière. Au quotidien, cela se traduit par une difficulté à s’habiller ou boutonner une chemise, lacer ses chaussures, planter un clou… Des gestes symboliques courants peuvent être altérés (serrer la main, faire le salut militaire ou le signe de croix…).

Altération du raisonnement

Le raisonnement fait appel à un ensemble de processus complexes. L’altération de l’un de ces processus entraine des problèmes dans l’organisation de la vie quotidienne (moment de la toilette, heure des courses…) ou des problèmes de planification de tâches spécifiques (étapes d’une recette de cuisine…) En cas d’erreur, la personne ne la repère pas forcément et peut la répéter à de nombreuses reprises.

Conseil du pro : en cas de difficulté à organiser ou planifier des actions complexes, il peut être intéressant de les décomposer en une succession d’actions simples.

Désinhibition

Notre éducation nous a appris à inhiber nos comportements les plus instinctifs. Avec les lésions dégénératives, nous perdons cette capacité d’inhibition. Cette désinhibition pathologique conduit chacun au retour à un comportement impulsif, non maitrisé que ce soit dans l’alimentation, l’appropriation d’objets ou le relationnel avec autrui (familiarité, sensualité voire sexualité).

Perte d’empathie

Synonyme d’un trouble neurocognitif évolué, elle résulte d’une difficulté à reconnaitre les émotions, même les plus habituelles (joie, tristesse…) ainsi qu’à comprendre les pensées, que ce soit les siennes ou celles d’autres personnes. Ceci conduit à des erreurs d’interprétation comme à un comportement dénué de toute empathie.

Troubles des conduites sociales

Une conduite sociale adaptée exige une interprétation correcte de la situation et une adaptation du comportement à la situation. L’altération de l’un de ces deux processus peut conduire à des comportements déplacés, parfois gênants pour l’entourage (manger avec les doigts, parler de façon trop familière à un inconnu, se déshabiller dans un endroit inapproprié, etc…).

Troubles psycho comportementaux

Syndrome dépressif

Un syndrome dépressif s’associe fréquemment à la maladie d’Alzheimer, il peut même en être le premier signe ; il exprime la souffrance psychologique liée au déclin cognitif. Néanmoins, chez la personne âgée, on peut rencontrer un syndrome dépressif qui imite une pathologie neuro-dégénérative, en l’absence de celle-ci.

Apathie

L’apathie est un symptôme très fréquent de la maladie, correspondant à un manque d’initiative. Elle s’installe progressivement sous forme d’une certaine passivité, d’une inertie ou d’une lenteur à agir et est souvent associée à une certaine indifférence. La personne concernée ne s’en rend généralement pas compte et évoque la fatigue ; seuls les proches observent la diminution des activités au quotidien jusqu’à la passivité la plus extrême. 

Conseil du pro : face à ce trouble, la bonne attitude doit être un juste équilibre entre stimulation et respect de la mise en retrait.

Déambulation

Dans les stades évolués de la maladie, quand la détérioration cognitive est importante, les symptômes s’enrichissent d’une déambulation de jour comme de nuit, traduisant le niveau d’anxiété. Cela peut être particulièrement éprouvant pour l’aidant. De plus, cette déambulation n’est pas sans risque (fugues, chutes, épuisement…).

Hallucinations

Elles résultent d’une mauvaise interprétation des informations issues des organes sensoriels, en particulier de la vision. De ce fait, la personne a la certitude de voir des formes, des animaux ou des personnes qui sont en réalité absentes. De plus, elle n’adhère pas au fait que les autres ne les voient pas.

Ces hallucinations peuvent être vécues soit de manière neutre, soit de manière angoissante conduisant alors à des troubles comportementaux avec agitation.  Elles sont favorisées par la faible luminosité, comme par des lunettes ou des appareilles auditifs mal adaptés.

Conseil du pro : il convient de vérifier régulièrement que les dispositifs d’aide sensorielle soient fonctionnels et adaptés.

Agressivité

Une détérioration cognitive très importante est source d’angoisse liée à l’impossible compréhension du monde environnant ; cette angoisse génère des comportements agressifs à visée défensive.

Conduire le diagnostic

Devant tout ressenti d’un déclin de la mémoire ou d’une autre fonction cognitive (concentration, langage, orientation…), il convient d’en faire part à son médecin traitant qui réalisera des tests de repérage et orientera vers le spécialiste le plus adapté. 

L’avis spécialisé pourra être pris auprès d’un gériatre, neurologue ou psychiatre. Ce spécialiste va recueillir l’histoire de la maladie, procédera à un examen clinique et peaufinera les premières évaluations cognitives.

Conseil du pro : il est utile pour le spécialiste d’avoir l’avis d’un proche, celui-ci ayant son propre regard sur la situation. 

A l’issu de l’examen clinique, le spécialiste pourra avoir recours à des examens complémentaires : prise de sang, IRM, scanner, bilan neuropsychologique et éventuellement ponction lombaire.

A l’issue, une synthèse des résultats sera réalisée, aboutissant à un diagnostic précis permettant d’organiser le suivi, d’adapter la prise en charge et l’accompagnement de la personne dans le but de maintenir son autonomie et préserver sa qualité de vie. Par ailleurs, un diagnostic précoce permet de mieux accepter les modifications de sa vie, de planifier son quotidien et de préparer l’avenir.

L’évolution

Les premières manifestations

La maladie d’Alzheimer est un processus pathologique évoluant lentement ; pendant de nombreuses années elle est silencieuse car asymptomatique. Les premières manifestations, souvent discrètes (légers oublis), peuvent échapper à la vigilance tant de la personne que de son entourage.
Ce n’est que quelques années après qu’en y réfléchissant on comprend qu’il y avait peut-être des symptômes depuis un certain temps, mais passés inaperçus dans le quotidien. Ces premiers symptômes ne sont pas spécifiques mais c’est leur répétition et aggravation qui caractérise la maladie d’Alzheimer.  
A ce stade, un examen neuropsychologique est indispensable pour différencier les oublis associés au vieillissement normal de ceux pathologiques liés à la maladie d’Alzheimer.

La phase d’état

Après plusieurs années d’évolution, la maladie associe troubles cognitifs et comportementaux, altérant le quotidien de la personne : réalisation des tâches ménagères (course, ménage…), prise des transports en commun, téléphone, conduite… Plus tard, des activités plus élémentaires peuvent être touchées (faire sa toilette). Pendant cette phase d’état, l’autonomie de la personne se restreint peu à peu.

Conseil du pro : c’est au moment où les troubles compromettent nettement l’autonomie qu’il est indispensable pour l’aidant de faire appel à des professionnels pour assurer la prise en charge de la personne. 

Les principes thérapeutiques

La prise en charge médicamenteuse

Traitements ciblés de la maladie d’Alzheimer

A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement ciblé sur la maladie d’Alzheimer. Certains médicaments ont engendré un espoir, pondéré par une étude attentive de leur rapport bénéfices / risques. Devant un bénéfice non systématique, le Ministère des Solidarités et de la Santé a procédé à leur déremboursement. Néanmoins, chaque spécialiste pourra juger au cas par cas de l’intérêt de leur prescription.

Traitements symptomatiques

Ces traitements n’ont pas été développés spécialement pour la maladie d’Alzheimer, néanmoins ils peuvent apporter un bénéfice sur certaines manifestations induites par la maladie. Comme tous les médicaments, ils doivent être utilisés avec prudence et prescrits par votre médecin qui jugera du rapport entre le bénéfice attendu et le risque encouru.

On peut notamment citer :

• Les traitements anti dépresseur

• Les traitements contre l’anxiété

• Les traitements pour favoriser le sommeil

• Les traitements pour lutter contre les troubles du comportement ou les hallucinations

La prise en charge non médicamenteuse

Une prise en charge fonctionnelle personnalisée et adaptée à la personne permet de favoriser son bienêtre, son autonomie et de prévenir certaines complications.

En fonctions des situations, un ou plusieurs professionnels de santé peuvent intervenir :

• Assistante sociale

• Auxiliaire de vie

• Educateur sportif formé à l’activité physique adaptée

• Ergothérapeute

• Infirmière

• Kinésithérapeute

• Neuropsychologue

• Médecin

• Orthophoniste

• Psychologue

• Psychomotricien

Ces prises en charges peuvent être entreprises de façon indépendante ou alors de façon coordonnée dans le cadre de réseaux de soin, d’ateliers mémoire, d’accueils de jour ou d’autres structures. Certaines associations de patients sont aussi très actives et font un travail de qualité.

Prise en charge et adaptation en fonction de l’évolution

En début de maladie d’Alzheimer, pendant plusieurs années, la personne garde sa pleine autonomie et sa capacité de décision. Porter un diagnostic de façon précoce permet de faire de la personne l’acteur principal de sa prise en charge et lui permet de prendre des décisions pour son avenir.

Lorsque la maladie en est à un stade avancé, la situation peut devenir de plus en plus compliquée à domicile et conduire à la mise en danger de la personne malade mais aussi de l’aidant. Il ne faut pas attendre une situation de crise pour demander de l’aide. Il est important d’anticiper afin de permettre un maintien à domicile de qualité le plus longtemps possible.

Conseil du pro : tout au long de la maladie, il est important de favoriser l’autonomie de la personne et de ne pas la « mettre au placard » à cause de cette maladie.

Les conseils

De nombreux symptômes et des situations cliniques variées sont décrits sur ce site. Si certains symptômes vous concernent, il ne s’agit pas forcément d’une maladie comme la maladie d’Alzheimer. N’hésitez pas à en parler à votre médecin traitant.

Lorsque la maladie est diagnostiquée, plutôt que de se focaliser sur les capacités altérées, il convient également d’identifier les capacités préservées pour les exploiter au maximum.

Il est important de conserver une vie sociale et intellectuelle la plus riche possible, bien entendu adaptée à l’évolution de la maladie. De même, maintenir une activité physique et une alimentation équilibrée sont des facteurs bénéfiques.

Enfin, ce n’est pas parce qu’une maladie d’Alzheimer a été diagnostiquée qu’on ne peut pas avoir d’autres problèmes de santé. Il est important de conserver un suivi médical et de dépister, comme tout le monde, certaines maladies en fonction de son âge.

LES CONSEILS DU QUOTIDEN

Plus tard dans la maladie, il convient de ne pas négliger les petites adaptations du quotidien, qui peuvent paraitre anodines mais qui améliorent parfois grandement le quotidien :

• S’assurer que la personne voit bien et que ses lunettes sont adaptées.

• S’assurer que la personne entend bien et que son appareillage auditif soit adapté et fonctionnel (pile…).

• Mettre une petite veilleuse dans chambre la nuit pour que la personne ne se sente pas perdue à son réveil et faciliter les repères.

• Remplacer la gazinière par des plaques à induction qui ne chauffent pas quand il n’y a rien dessus et qui ne risquent pas d’entrainer une explosion.

• Retirer les objets dangereux et armes du domicile, notamment le fusil de chasse.

• Utiliser des chaussures adaptées pour diminuer le risque de chute.