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Histoire

Des textes de l’antiquité relataient déjà la survenue de troubles cognitifs lors du vieillissement. Longtemps, cela a été considéré comme l’évolution normale du cerveau avec l’âge, et était alors qualifié de « démence sénile ».

Le premier cas de maladie d’Alzheimer a été décrit par Alois Alzheimer (1864-1915), psychiatre, neurologue et neuropathologiste allemand. Il a étudié en 1901 les symptômes d’une patiente de 51 ans, Auguste D., qui présentait notamment des troubles précoces de la mémoire. Il a suivi cette patiente jusqu’à son décès en 1906 et a procédé à un examen post mortem de son cerveau. Par la suite, d’autres cas ont été décrits et de plus en plus d’auteurs se sont intéressés à cette maladie et en ont précisé les symptômes.

Comme les premiers cas étudiés étaient des personnes jeunes (moins d’une soixantaine d’années), la maladie d’Alzheimer était qualifiée de « démence pré sénile », en opposition à la « démence sénile » considérée comme normale.

Ce n’est qu’à la fin du 20ème siècle, qu’il a été déterminé que démence pré sénile et démence sénile étaient une même entité débutant à des âges différents. Si les premiers symptômes sont variables, l’évolution et les lésions cérébrales sont en revanche identiques.  

Le fait de retrouver les mêmes lésions dans le cerveau des personnes atteintes ainsi que l’existence de centenaires au fonctionnement cognitif normal et sans lésions cérébrales conduisent à penser que la « démence sénile » n’est pas l’évolution naturelle du cerveau avec l’âge, mais bien une maladie avec une destruction progressive du tissu cérébral.

Physiopathologie

La cause de la maladie d’Alzheimer reste encore inconnue à ce jour. Des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux sont évoqués mais sans certitude scientifiquement démontrée.

La génétique

La très grande majorité (plus de 99%) des cas de maladie d’Alzheimer sont « sporadiques », c’est-à-dire sans cause génétique directe sous-jacente identifiable et donc sans transmission aux descendants d’une même famille.

Toutefois, il existe de très rares exceptions par mutations génétiques avec une expression symptomatique différente dont un début à un âge plus précoce et une transmission possible au fil des générations.

Les modifications microscopiques du cerveau

Si l’on étudie le tissu cérébral de patients décédés atteints de la maladie d’Alzheimer avec un microscope et certaines techniques de marquage, on observe deux types de lésions :

• A l’intérieur des neurones, on retrouve des marqueurs de dégénérescence neurofibrillaire, avec notamment des anomalies au niveau de la protéine Tau. Cette protéine est présente de façon naturelle dans les neurones sains mais dans certaines maladies, dont la maladie d’Alzheimer, elle s’agglutine de façon anormale à l’intérieur du neurone.

• Entre les neurones, il existe une accumulation de protéine β amyloïde, ce qui conduit à la formation de plaques amyloïdes qui ont un effet toxique sur les neurones. La protéine amyloïde existe chez le sujet sain, mais prend une forme différente qui conduit à son agrégation anormale dans la maladie d’Alzheimer.

Aujourd’hui, nos connaissances restent parcellaires : ces lésions sont-elles la cause de la maladie ou déjà une conséquence ? Quel est le mécanisme exact de leur constitution ? En tout état de cause, ces lésions apparaissent de nombreuses années avant les premiers symptômes et les premiers signes en imagerie.

Les modifications macroscopiques du cerveau

Lors de l’étude du cerveau de personnes atteintes de la maladie, on observe une atrophie (diminution de taille et de volume) de certaines régions cérébrales stratégiques, comme les hippocampes qui sont impliqués dans la mémoire et situés dans le lobe temporal interne. Plus la maladie évolue, plus l’atrophie se généralise jusqu’à toucher la totalité du cerveau.

Source: wikipedia.org

L’essentiel à retenir : la maladie d’Alzheimer n’est que très rarement inscrite dans le patrimoine génétique d’une personne. Il ne faut donc pas se sentir condamné à développer la maladie quand un parent en est atteint ou croire que l’on va automatiquement la transmettre à ses enfants.